Поточная «сборка» человека и её последствия
Некоторые философы и учёные конца Средних веков и начала Нового времени рассматривали человеческий организм как механизм, устроенный по чёткому плану из определённого количества деталей – типа как автомобиль АЗЛК. Те из читателей, кто лично сталкивался с этими чудесными машинами, возможно, согласятся насколько такая аналогия точна. Действительно – есть инструкция, в которой перечислены основные узлы и агрегаты, описаны принципы их функционирования и даже способы устранения неполадок. Но есть два больших «НО» — во-первых, часто создатели таких инструкций забывают рассказать о мелких, но необходимых деталях, без которых машина даже не заведётся (видимо, потому что именно в них скрывался дьявол), а во-вторых – почему-то именно эти детали, чаще всего и не попадали в автомобиль АЗЛК (вероятно, по той же причине).
С человеческим организмом ситуация очень похожая, в «Инструкциях по эксплуатации» — учебниках для медицинских ВУЗов – подробно рассказано об основных принципах функционирования «узлов и агрегатов» человеческого тела, а про важные мелочи часто написан один абзац, а то и вовсе – две-три строчки. А без этих мелочей может «не завестись» целая система органов, а то и весь организм.
Уважаемые читатели, которые следят за анатомическим циклом, возможно, обратили внимание, что почти в каждом из очерков упоминались какие-то загадочные нервные волокна, расположенные в разных слоях стенок полых органов. Это и есть та «мелкая деталь», без которой ломается весь механизм, носит она название Ауэрбаховских и Мейсснеровых сплетений, и довольно часто (примерно в одном случае из 2000) Великий Сборщик «забывает» положить их в базовую комплектацию. Сегодня мы узнаем, что из этого выходит.
Для начала стоит понять, что такое в принципе Ауэрбахово и Мейсснерово сплетения (их ещё называют интрамуральными), и где оно расположено. Для этого, вкратце, вспомним строение сферической стенки полого органа в вакууме.
Такая стенка состоит из четырёх слоёв (снаружи — внутрь) – серозного или соединительнотканного, мышечного, подслизистой основы и слизистой оболочки (Рис. 1). Сейчас нас будут интересовать именно подслизистая основа и мышечная оболочка.
В подслизистой основе, которая состоит из рыхлой соединительной ткани, расположено Мейсснерово сплетение – оно представляет собой сеть парасимпатических нервных узлов, которые состоят из клеток Догеля (Рис. 2). В классических источниках выделяют три типа (хотя современные исследования, показывают, что их, на самом деле 7): тип I – двигательные – это крупные клетки, с короткими дендритами не выходящими за пределы ганглия, аксоны этих клеток – напротив – длинные и выходят за пределы ганглия, направляясь к исполнительным тканям – мышечным или железистым органам; тип II — чувствительные, мультиполярные нейроны, выходящие за пределы одного ганглия; тип III – ассоциативные вставочные нейроны, которые соединяют своими отростками несколько клеток первого и второго типов (Рис. 3).
Основной функцией Мейсснерова сплетения является регуляция работы железистого аппарата полого органа. Но самой удивительной особенностью этого сплетения является то, что для его нормального функционирования, ему совершенно не обязательно иметь контакт с ЦНС. Дело в том, что благодаря густой цепи таких нейронов, они сами могут обеспечивать замыкание рефлекторных дуг, без прохождения импульса через нервную систему (Рис. 4).
В следующем слое стенки – мышечном – располагается Ауэрбахово сплетение (Рис. 5). Оно расположено между продольным и циркулярным слоем гладких мышц и принципиально устроено по типу Мейсснерова сплетения, с той лишь разницей, что его функцией является координация сокращений мышечных волокон, т.е. – обеспечение моторики желудочно-кишечного тракта.
Таким образом, эти сплетения обеспечивают возможность функционирования всего ЖКТ. Однако иногда эти мелкие детали теряются в ходе сборки, и у человеческого механизма начинаются самые неприятные неприятности.
В норме, миграция клеток из нервного гребня в стенку полых органов ЖКТ, начинается от пищевода в сторону прямой кишки, на 7 неделе эмбриогенеза, на 8 неделе клетки будущих интрамуральных сплетений достигают восходящей и поперечной ободочной кишок, а оставшиеся части населяются от 9 до 12 недели. Таким образом, к концу третьего месяца внутриутробного развития, нервный аппарат кишки практически сформирован.
Однако иногда что-то идёт не так и интрамуральные ганглии не образуются. В результате этой «оплошности» части кишечника остаётся без иннервации, и чаще всего это происходит в каком-либо из отделов толстой кишки. Данное состояние обозначается как аганглиоз, и приводит к развитию заболевания под названием болезнь Гиршпрунга (Рис. 6).
Справедливости ради. надо сказать, что первым, кто описал похожее состояние был великий голландский анатом Фридерик Рюйш (тот самый, у которого Пётр I приобрёл Кунсткамеру), который опубликовал описание случая похожего на это заболевание ещё в 1691 году. Однако все «лавры» достались датскому врачу Гарольду Гиршпрунгу (Рис. 7), который опубликовал сообщение о двух случаях гибели младенцев, в 1888 году, почти через 200 лет после Рюйша.
В настоящее время в медицинской литературе описано 15 различных генов, поломки в которых могут приводить к нарушению миграции клеток нервного гребня и развитию аганглиоза толстой кишки. Кроме непосредственных мутаций, к этому могут приводить и вирусные инфекции, перенесённые матерью во время беременности, воздействие ионизирующего излучения и мутагенных химических веществ.
Итог, тем не менее будет один, у новорожденного человека разовьётся болезнь Гиршпрунга.
В зависимости от того, насколько серьёзна генетическая поломка или сильно воздействие неблагоприятного фактора (и на каком сроке это воздействие произошло), тяжесть болезни может разниться. Так, хирурги выделяют пять основных форм болезни Гиршпрунга: ректальная – при поражении промежностного отдела прямой кишки или всего её отрезка; ректосигмоидная – поражение части или всей сигмовидной и прямой кишок; сегментарная – с анаглиозом одного или нескольких сегментов толстой кишки; субтотальная – при отсутствии интрамуральных ганглиев в части поперечной ободочной и остальных дистальных отделах толстого кишечника; и тотальную – с аганглиозом на всём протяжении толстой кишки.
Тем не менее, в независимости от распространённости патологического процесса, самым основным и ведущим симптомом заболевания будет отсутствие самостоятельного стула и метеоризм, которые с возрастом будут прогрессировать.
Постоянная задержка каловых масс в просвете толстой кишки, будет приводить к её растяжению (Рис. 8), из-за чего будет увеличиваться живот. Постепенно, мышцы передней брюшной стенки начнут отставать в росте от увеличения объёма брюшной полости, и брюшная стенка начнёт истончаться. Клинически это будет проявляться в виде формирования т.н. «лягушачьего» — дряблого живота. А постоянное усиленное сокращение вышележащих отделов кишечника, которые будут пытаться протолкнуть химус дальше, сделает перистальтику заметной невооруженным глазом. Расширенные петли толстой кишки будут оттеснять диафрагму, что проведёт к своеобразной деформации грудной клетки – т.н. «бочкообразная» грудная клетка (Рис. 9).
Постоянное давление каловых масс на стенку толстой кишки, приведёт будет приводить к атрофии слизистой, в результате чего будет нарушаться её барьерная функция. Продукты распада начнут поступать в кровоток. Разовьётся т.н. каловая интоксикация. Постоянная интоксикация будет сказываться на метаболизме – такие больные отстают в росте и весе, страдают от хронической анемии и нарушения белкового обмена. При отсутствии лечения, постепенно происходит декомпенсация процессов гомеостаза, за которыми следует гибель.
К счастью, в настоящее время, такие пациенты стали редкостью в хирургических отделениях. Как правило, диагноз болезни Гиршпрунга удаётся установить ещё на первом году жизни, на основании гистологического исследования стенки толстой кишки, полученного в ходе эндоскопической биопсии.
Единственным способом лечения болезни Гиршпрунга – является хирургическое. Проводятся операции, направленные на иссечение, лишённого интрамуральных ганглиев, отрезка кишки, и формирования анастомоза – соединения здоровых участков.
Однако, для того чтобы ощутить на себе все прелести поражения интрамурального нервного сплетения, совершенно не обязательно рождаться с генными дефектами или подвергаться воздействию вредных факторов внешней среды, находясь в материнской утробе. Дето в том, что некоторые бактериальные токсины, вполне успешно поражают мейсснерово и ауэрбахово сплетение, с развитием характерной клинической картины.
Таким микробом, например, является возбудитель дизентерии – шигелла, колонизирует подслизистую основу дистальных отделов толстого кишечника, и начинает выделять токсины. Некоторые из которых повреждают волокна интрамуральных ганглиев толстой кишки. Проявляется это сильными спастическими болями и ложными позывами на дефекацию – т.н. тенезмами. Спазм стенки может быть настолько сильным, что содержимое кишечника задерживается в его верхних отделах, т.е. практически как при болезни Гиршпрунга.
В большинстве случаев такое поражение носит временный характер и разрешается через некоторое время после санации организма от возбудителя, но иногда, при тяжёлом течении или при переходе заболевания в хроническую форму может становится необратимым.
Такие дела. Человеческий организм сложен и хрупок, и порой повреждение мелких деталей, которым не уделяется большого внимания ни в одном мануале, приводит к большим проблемам.
Список использованной литературы:
1. Алмазов И.В., Султанов Л.С. Атлас по гистологии и эмбриологии. – М.: Медицина,1978
2. Быков В.Л. Частная гистология человека (краткий обзорный курс). 2-е изд. – СПб.: СОТИС, 1997
3. Гарстукова Л.Г., Кузнецов С.Л., Деревянко В.Г. Наглядная гистология. Общая и частная – М.: МИА, 2008
4. Данилов Р.К. Гистология, Эмбриология, Цитология. Учебник для студентов медицинских ВУЗов. – М.: МИА, 2006
5. Гистология. Под ред. Ю.И. Афанасьева, Н.А. Юриной. /издание 5-е, переработанное и дополненное/ — М.: Медицина, 1999
6. Гистология, цитология и эмбриология. Атлас. Под ред. О.В. Волковой, Ю.К, Елецкого – М.: Медицина, 1996
7. Кузнецов С.Л. Гистология, цитология и эмбриология: учебник / С.Л. Кузнецов, Н.Н. Мушкабаров. – 3-е изд., испр. и доп. – М.: ООО «Издательство «Медицинское информационное агентство». 2016
8. Кузнецов С.Л. Пугачёв М.К. Лекции по гистологии, цитологии и эмбриологии. – М.: МИА, 2004
9. Хирургические болезни детского возраста: Учеб.: В 2 т. / Под ред. Ю.Ф. Исакова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006
10. А. Хэм, Д. Кормак. Гистология /пер. с англ. Л.И. Вайсфельд, кбн В.А. Отрощенко. Под ред. дмн Ю.И. Афанасьева, дбн Ю.С. Ченцова/ — М.: МИР – 1983
11. Энтони Л. Мешер Гистология по Жункейре. Учебное пособие. Атлас. /пер. с англ. Под ред. проф. В.Л. Быкова/ — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2022
#Биология@inbioreactor
#Медицина@inbioreactor
#Анатомия@inbioreactor
#Гистология@inbioreactor
#Заметка@inbioreactor
Текст: #Липилин@inbioreactor
Редактура:#Бажутина@inbioreactor
#Наука #Научпоп