Болезнь президентов
Может ли заболевание повлиять на ход истории и культуру человеческой цивилизации?
Конечно может, и примеров тому масса: «чёрная смерть» чума, проказа, туберкулёз и сифилис, да даже ВИЧ и ставший уже привычным нам COVID-19. Все они изменили ход истории и оказали серьёзное влияние на культуру. Но всё это заболевания массовые, эпидемические или моровые. А соматическая болезнь одного человека? В большинстве случаев, ответ на этот вопрос будет отрицательным.
Действительно, как частное страдание одного может изменить культуру? А меж тем, в истории человечества есть такой пример. И сейчас он предстанет перед вами.
Это картина кисти мастера Высокого Возрождения Доменико Гирланадайо «Портрет старика с внуком» (Рис. 1). Некоторые искусствоведы склонны считать, что именно с этого произведения берёт начало эпоха гуманизма, когда в центре культуры оказывается не божественная сущность, а обычный человек со всеми его достоинствами и недостатками, радостями и горестями. В конечном итоге именно отсюда вырастет европейская культура в том виде, в котором мы её знаем.
Посмотрите внимательно на эту картину: с какой любовью, нежностью и светлой грустью старик смотрит на своего маленького внука. В свою очередь, малыш на руках деда отвечает полной взаимностью: его широко раскрытые глаза светятся неподдельной любовью и доверием к своему деду, а маленькие руки тянутся к нему. Вся картина наполнена мягким, струящимся светом, который заключает всех зрителей в сферу, заполненную самыми возвышенными человеческими чувствами.
Но от чего же существует мнение, что с этой картины начинается европейский гуманизм?
Обратите внимание, лицо старика изуродовано безобразной опухолью – его нос деформирован и покрыт странными наростами. Но при этом он, безусловно, является героем, к которому зритель испытывает положительные эмоции. Да и сам старик показан как положительный персонаж.
Дело в том, что до эпохи Высокого Возрождения в европейской культуре бытовало представление о том, что внутренние качества человека напрямую отражаются в его внешнем облике. Иными словами, хороший человек не может быть уродливым, а красавец – злодеем. В литературных и художественных произведениях Средневековья благородные рыцари и прекрасные дамы красивы, а злобные колдуны и мерзавцы отвратительны.
Отголоски этого можно найти и у Шекспира (его король Ричард III хоть и храбрый, но беспринципный злодей и отвратительный горбун), и у Диккенса (омерзительный тип Урия Хип). Однако, именно в эпоху Возрождения это правило впервые начинают подвергать сомнению. Телесное совершенство, по мнению творцов этого периода, не всегда должно сочетаться с моральными доблестями. И одним из первых примеров такого отношения становится картина «Портрет старика с внуком» Гирландайо.
Что же за болезнь так изуродовала лицо старика?
Опухоль? Инфекция или паразит? Нет, имя этого недуга – ринофима, и о ней будет этот очерк.
Итак, ринофима – это хроническое заболевание, при котором происходит увеличение всех элементов кожи носа, в результате чего происходит его увеличение и деформация (Рис. 2, 3, 9, 10).
Человечество знакомо с этим заболеванием чрезвычайно давно. Так, ещё Отец медицины Гиппократ описывал ринофиму. Гиом де Шолиак рассматривал ринофиму как последнюю стадию розовых угрей. Томас Байтман, впервые описавший розацея, рассматривал ринофиму как заключительную стадию этого процесса. Однако честь первого полного писания ринофимы как самостоятельного патологического процесса принадлежит Фердинандо Гебу, который первым классифицировал и описал патологические признаки этого процесса.
Не смотря на столь долгую историю знакомства, причины (этиология) ринофимы до настоящего времени неизвестны. Некоторые авторы вслед за Шолиаком и Байтмангом рассматривают его как третью стадию розовых угрей, другие связывают появление его симптомов с неумеренным употреблением алкоголя.
Впрочем, достоверных доказательств связи употребления алкоголя и появление ринофимы нет. Однако, после алкоголизации в результате расширения сосудистого русла у пациентов с данным заболеванием нос гораздо сильнее чем у здоровых людей наливается кровью и краснеет.
В настоящее время основная масса специалистов сходится в том, что в развитии ринофимы главную роль играют взаимодействия генетических факторов с неблагоприятными факторами внешней среды.
Среди таких факторов, в первую очередь, выделяют принадлежность к мужскому полу.
По разным исследованиям ринофима у мужчин встречается в 5–30 (!!!) раз чаще, чем у женщин. Основную роль в такой несправедливости врачи отводят действию мужских половых гормонов – андрогенов, действие которых на ткани, в том числе, приводит к образованию соединительной ткани.
Остальные предрасполагающие факторы относятся к группе т.н. экзогенных или внешних, не зависящих от организма. Так, к их числу относятся перегрев и переохлаждение (вообще работа в условиях резких перепадов температур), повышенная влажность воздуха, или наоборот, чрезмерная его сухость и повышенная запылённость (человек – большая «неженка», не переносит экстремальных условий).
Так или иначе, но при воздействие неблагоприятных факторов среды с генетическими предрасположенностями в тканях кожи носа начинают развиваться патологические процессы.
Первым является стойкое расширение атриовенозных сетей кожи носа. Такое расширение приводит к стазу крови, и нарушению питания – трофики – тканей.
В результате трофических нарушений (в первую очередь хронической гипоксии – кислородного голодания), происходит активация клеток иммунной системы, выделяющих специфические вещества – медиаторы воспаления (интерлейкины, ФНО, различные протеазы). Эти вещества ещё сильнее нарушают сосудистую регуляцию, оказывая непосредственное влияние на клетки внутренней оболочки сосудов – эндотелий.
Кроме того, воспалительные факторы «привлекают» в очаг клетки иммунной системы: лимфоциты, макрофаги. Таким образом, в коже носа формируется очаг хронического воспаления.
Ну а дальше дело за малым: при хроническом воспалении клетки соединительной ткани получают полнейший карт-бланш и постепенно увеличиваются в числе. Со временем это приводит к увеличению объема тканей и появлению уродливых наростов.
С некоторой долей условности можно говорить о том, что ринофима представляет собой доброкачественную опухоль из фибробластов – фиброму, которая развилась в очаге хронического воспаления.
При гистологическом исследовании узлов можно обнаружить:
— утолщение стенок кровеносных и лимфатических сосудов,
— переполнение кровеносных сосудов кровью,
— разрастание соединительной ткани,
— сальные железы значительно увеличиваются в размерах, а их протоки кистообразно расширяются.
Вокруг таких желёз, волосяных фолликулов и кровеносных сосудов видны клеточные инфильтраты, состоящие из гистиоцитов, лимфоцитов, тучных клеток и фибробластов (рис. 4). В зависимости от преобладания тех или иных клеточных компонентов выделяют четыре основных формы ринофимы: железистую, фиброзную, актиническую и фиброзно-ангиоэктатическую.
Наиболее распространённой является железистая форма, при которой разрастания кожи выглядят как грубые узлы (рис. 5). На ощупь эти узлы мягкие, с глянцеватой сальной поверхностью, синюшного, реже лилового оттенка.
При фиброзной форме также происходит утолщение всех слоёв кожи, но узлы на ощупь плотные, за счёт чего форма носа сохраняется (Рис. 6). Поверхность гладкая, блестящая, из расширенных пор может происходить выделение кожного сала, которое при контакте с кислородом воздуха окисляется и приобретает неприятный запах.
Фиброзно-ангиоматозная форма во многом схожа с фиброзной, однако, при пальпации узлы на коже носа имеют мягкую консистенцию, а за счёт большого количества мелких телеангиоэктазий («сосудистых звёздочек») кожа приобретает тёмно-красную окраску (рис. 7). От остальных эту форму также отличает большое количество поверхностных и глубоких гнойничков – пустул, которые содержат кровянисто-гнойный секрет. После его выделения на поверхности кожи образуются корочки.
Наиболее доброкачественной является актиническая форма (рис. 8).
При ней слои кожи утолщаются равномерно и незначительно. Нос приобретает синюшную окраску, а телеангиоэктазии локализуются преимущественно на крыльях. Устья сальных желёз расширяются незначительно, в следствии чего кожное сало выделяется в умеренном объёме, а пустулы не образуются.
Независимо от формы, течение ринофимы длительное, периоды резкого роста могут сменяться долгими периодами затихания процесса. Как правило, наиболее быстро рост происходит в первые годы заболевания, после чего процесс приобретает медленно прогрессирующий характер, но обратного развития не наблюдается никогда. Ринофима может достигать громадных размеров, затрудняя носовое дыхание и даже приём пищи. Несмотря на то, что патологический процесс ограничивается толщей кожи, при больших размерах узлов могут страдать и носовые хрящи, иногда вплоть до полной деструкции.
Единственным способом лечения ринофимы в настоящий момент является хирургический.
Разработано несколько различных методик, которые позволяют удалить патологические разрастания тканей и восстановить форму носа. К сожалению, в ряде случаев возможен рецидив. Впрочем, есть данные об эффективности применения препаратов на основе системных ретиноидов в комбинации с антибиотиками из группы тетрациклинов, однако, такая терапия показывает свою эффективность только в случае, если ринофима развилась на фоне течения розацеа.
Поскольку этиология заболевания неизвестна, то невозможна и полноценная профилактика.
В большинстве случаев все профилактические мероприятия сводятся к лапидарным советам типа: беречь лицо от переохлаждений/ перегреваний/ действия солнечных лучей и дышать чистым воздухом. Так что многих из гордых носителей Y-хромосомы ждёт судьба старика с полотна Гирландайо. Но главное, чтобы рядом оказался тот, кто будет смотреть глазами внука с того же полотна, тогда и ринофима становится уже не таким уж страшным уродством.
Список использованной литературы:
1. Большая медицинская энциклопедия / Глав. ред. А.Н. Бакулев / изд. 2-е. Том ХVII «Медиаторы — Мерпанит» — М. Государственное издательство Советскуая Энциклопедия, 1960
2. Дрождина М.Б., Бобро В.А. Ринофима: тактика ведения пациента. Вестник дерматологии и венерологии. Том 98(1), 2022
3. Егоров В.И., Самбулов В.И., Магомедов М.У., Мустафаев Д.И. Ринофима через призму времени. Вестник оториноларингологии. 2021, 86(4) 95 — 98
4. Кожные и венерические болезни: Руководство для врачей. В двух томах. – 2-е изд. Переаб. И доп. – Т.2/ Под ред. Ю.К, Скрипкина и В.Н. Молодовцева. – М.: Медицина, 1999
5. Пальчун В.Т., Магомедов М.М., Лучихин Л.А. Оториноларингология : учебник. – 2-е изд., испр. И доп. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011
#Биология@inbioreactor
#Медицина@inbioreactor
#Диагноздлягероя@inbioreactor
#Странные_болезни@inbioreactor
#Заметка@inbioreactor
Текст: #Липилин@inbioreactor
Редактура: #vasiliskats@inbioreactor
#Наука #Научпоп