Главная тайна Джона Сильвера
Образы, которые создаёт массовая культура, иногда являются настолько яркими, что с ходом времени превращаются практически в архетип. Так произошло с образом старых моряков и пиратов. Во многих книгах, иллюстрациях, фильмах и компьютерных играх растиражирован один и тот же типаж. Старый моряк – немолодой человек, который курит трубку, говорит низким хриплым голосом и смотрит на мир через хитроватый прищур одного из глаз. Остальное опционально. Эта внешность настолько глубоко «въелась» в культуру, что мы даже не задаём себе вопроса, почему именно низкий и хриплый голос, и откуда хитрый прищур? А меж тем, эти признаки могут рассказать много интересного о человеке и даже поставить ему диагноз. Этим и займёмся.
Суженная глазная щель, запавшее глазное яблоко и зрачок, плохо реагирующий на свет, – триада, хорошо известная врачам-неврологам (и ещё кое-каким, но об этом несколько позже) под названием синдром Клода Бернара – Гортнера. Строго говоря, в основной массе иностранных источников он фигурирует только как синдром Гортнера, поскольку именно этот швейцарский офтальмолог впервые описал его в 1869 году. Не стоит думать, что до этого таких пациентов не было – просто не было врача, который бы обратил своё внимание и соотнёс наблюдаемый им феномен с общей картиной болезни. Во Франции, Италии и России к Гортнеру добавляют имя Клода Бернара – великого (кроме шуток) врача и основателя целого научного направления – экспериментальной патологии, который независимо описал этот синдром.
Суть этого состояния проста, как мычание. В организме человека параллельно позвоночному столбу идёт два нервных тяжа – т.н. симпатические стволы. По своей структуре они представляют собой скопления перикарионов (тел) мультиполярных нейронов с безмиелиновыми (лишёнными специфической изолирующей оболочки) нервными волоками, которые заключены в соединительнотканные капсулы – образуя, собственно, узлы.
Нервные волокна, выходящие из спинного мозга (преганглионарные), подходят к перикарионам узла и формируют синапсы. Из узла, в свою очередь, выходят постганглионарные волокна, которые направляются к органу-мишени. Вся эта структура является симпатической частью вегетативной (автономной) нервной системы, которая отвечает за жизненные функции. Конкретно симпатическая часть отвечает за повышение тонуса сосудов, учащение частоты сердечных сокращений, снижение активности пищеварительного тракта, иными словами — за готовность организма к бою и сопротивлению.
Из верхнего шейного узла симпатического ствола идут нервы, которые обеспечивают симпатическую иннервацию челюстно-лицевой области. Расположен этот узел спереди от второго и третьего шейных позвонков.
В случае его повреждения нарушается симпатическая иннервация этой области и верх берёт парасимпатическая часть вегетативной нервной системы, которая обеспечивает функции организма, связанные, условно, с покоем и безопасностью. В этом случае и возникают все перечисленные симптомы: сужение глазной щели – птоз, западение глазного яблока – энофтальм и снижение чувствительности зрачка к свету – миоз. Кроме того, кожа лица на стороне поражения может быть покрасневшей от стойкого расширения сосудов, всё это сопровождается нарушением потоотделения – дисгидрозом.
Но каковы же причины этого состояния?
Кроме редких случаев врождённого синдрома Гортнера – редкого заболевания, наследуемого по аутосомно-доминантному типу, причиной этого состояния является действие тех или иных повреждающих факторов, среди которых принято выделять:
— родовую травму;
— результат медицинского вмешательства – пересечение или повреждение симпатического ствола при различных манипуляциях и операциях;
— травматическое повреждение – тупая травма шеи;
— заболевания среднего уха – опухоли и хронические воспалительные процессы;
— злокачественные новообразования – в первую очередь бронхогенные опухоли верхушки лёгкого и опухоли (первичные и метастатические) верхних рёбер – т.н. «Рак или опухоль Панкоста»;
— неврологические заболевания, такие как, например, рассеянный склероз;
— сосудистые патологии, в первую очередь – аневризма аорты – мешковидное выпячивание наиболее крупного сосуда организма, в результате его истончения;
— болезни щитовидной железы (опухоли и патологическое увеличение).
Теперь давайте подумаем, что из перечисленного могло послужить формированием этого синдрома у старого пирата.
Едва ли это могло быть следствием врождённого заболевания или родовой травмы – мало вероятно, чтобы на корабли нанимали калечных юнг. Результат медицинского вмешательства? Вряд ли – уровня, когда такие манипуляции стали рутиной, медицина достигла только в начале ХХ века. А вот травматическое повреждение, напротив, вполне возможно.
Заболевание среднего уха, особенно хроническое воспаление – тоже. Длительно пребывание на холодном сыром ветру ещё никого не сделало здоровее. Помножьте это на отсутствие качественной медицинской помощи, и диагноз хронического среднего отита или мастоидита становится весьма вероятным.
Злокачественные новообразования тоже подходят. Онкологические заболевания преследуют человечество на протяжении всей истории и не делают исключения ни королям, ни беднякам. А образ жизни пиратов, опять-таки, постоянное переохлаждение и курение, делают диагноз ХОБЛ (хронические обструктивные болезни лёгких) практически неизбежным. А хронический бронхит курильщика довольно часто является началом опухолей лёгких.
Неврологические заболевания – вот это сомнительно. Заболевания, которые нарушают реакцию и координацию движений ещё в начале своего развития приведут к практически неминуемым травмам на корабле с последующим увлекательным путешествием в сундучок Дэви Джонса.
Аневризма аорты – да, но почему так массово, что смогло запечатлеться в культуре? Всё-таки, это состояние довольно нечастое. Но отметать его сразу не будем.
Ну и болезни щитовидной железы – принимая во внимание, что эти заболевания сопровождаются увеличением органа, это должно было привести к появлению и этой детали в облике старых морских волков, однако этого не произошло. Так что отложим эту причину в сторону.
Итак, у нас осталось несколько «финалистов»: травматическое повреждение, хронические ЛОР-болезни, опухоли лёгкого и аневризма аорты. Но как выбрать из этого разнообразия именно то, что могло послужить наиболее вероятной причиной синдрома Гортнера?
Для этого ещё раз взглянем на классический образ старого моряка – и в первую очередь, на то, как описывают его голос: хриплый, глухой, низкий. Исходя их предположения, что на флот попадают люди с разными тембрами голоса приблизительно в равной пропорции, что могло привести к тому, что к концу службы у выжившего большинства голоса становятся похожими?
Этому можно найти две причины. Первая – простая – хроническое переохлаждение и курение. Таким образом, первым наиболее вероятным диагнозом становится опухолевое поражение лёгких. Однако следует понимать, что ХОБЛ сопровождаются резким снижением физической активности, что слабо сочетается со службой на корабле.
А вот вторая – гораздо интересней. Дело в том, что голосовые связки иннервирует возвратный гортанный нерв. Это парные нервные стволы, которые являются ветвями блуждающего нерва. Правый отходит от блуждающего нерва в области подключичной артерии и сразу идёт к гортани, а левый – опускается до дуги аорты, огибает её и возвращается к гортани (собственно, поэтому и возвратный).
Казалось бы, при чём тут вся эта история? Да очень просто, при сдавлении этого нерва, например, аневризмой аорты, нарушается иннервация гортани и появляется характерный голос – низкий, хриплый, глухой.
Но откуда же у старых моряков могла взяться аневризма аорты, да ещё и так массово?
Ответ на этот вопрос хорошо знают венерологи. Дело в том, что формирование аневризмы аорты (в особенности её дуги) является частым осложнением нелеченного сифилиса – т.н. сифилитический мезаортит. При третичном сифилисе в воспалительный процесс вовлекается средняя сосудистая оболочка – медиа. Происходит атрофия, истончение и растяжение сосудистой стенки, что и создаёт условия для формирования аневризмы. Постепенно аневризма увеличивается и начинает сдавливать и симпатический ствол, и возвратный гортанный нерв. Тогда-то и появляются специфические признаки, ставшие практически визитной карточной старых пиратов.
Учитывая, что от периода заражения до появления аневризмы может пройти от 5 до 20 лет, во время которых человек остаётся вполне боеспособным, именно этот диагноз становится наиболее вероятным.
А уж понять где отважные покорители морских просторов могли найти эту «замечательную» болезнь и представить статистику заражений ей веке в XVII, каждый читатель может самостоятельно.
Список использованной литературы:
1. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Бурд Г.С. Неврология и нейрохирургия: Учебник. – М.: Медицина, 2000
2. Кожные и венерические болезни: Руководство для врачей. В двух томах. – 2-е изд., перераб. и доп. – Т.1/Под ред. Ю.К, Скрипкина, В.Н. Мордовцева. – М.: Медицина, 1999
#Биология@inbioreactor
#Медицина@inbioreactor
#Диагноздлягероя@inbioreactor
#Заметка@inbioreactor
Текст: #Липилин@inbioreactor
Редактура: #li_za_ve@inbioreactor
#Наука #Научпоп
